Stadiazione del Lichen Sclerosus e sintomi

4 stadi clinici per la diagnosi del Lichen Sclerosus e relative terapie

Le lesioni tipiche da Lichen Sclerosus sono caratterizzate da aree biancastre, atrofìche e sclerotiche; da fragilità della cute con teleangectasie. Successivamente queste lesioni progrediscono fino ad evolvere in fissurazioni ed ulcerazioni.
I sintomi sono: prurito e irritazione, cute anelastica che tende ad aderire alla mucosa del glande, alterazione della sensibilità della zona interessata, dolore durante l'erezione e i rapporti sessuali.
La malattia attraversa diverse fasi. Origina dal prepuzio manifestandosi con un bianco anello sclerotico [Fig. 8] e con difficoltà alla retrazione della cute prepuziale. Successivamente si manifesta una balanite, il prepuzio tende ad aderire alla corona con la scomparsa del solco balanico. Il glande comincia ad assumere un aspetto chiazzato con aree di pallore, atrofia e placche sclerotiche. Le due rime del meato uretrale esterno diventano biancastre, sclerotiche e tendono ad aderire esitando in una stenosi meatale: è l’inizio del coinvolgimento stenosante dell'uretra che interesserà dapprima l'uretra peniena e, successivamente l'uretra bulbare.

Il Lichen Sclerosus Genitale presenta 4 stadi clinici di diversa gravità, evoluzione e coinvolgimento:

Stadio I

coinvolgimento del prepuzio

Stadio II

coinvolgimento prepuzio e glande

Stadio III

coinvolgimento prepuzio, glande e uretra

Stadio IV

lesioni pre-cancerose o cancerose del glande

Stadio I: coinvolgimento del prepuzio

Il prepuzio ha difficoltà ad essere retratto; si evidenzia un anello bianco attorno al prepuzio; la cute prepuziale tende ad aderire al glande con scomparsa del solco; a volte è associata una balanite. Questa è la caratteristica lesione iniziale del LS nei maschi non circoncisi [Fig. 8].
Nei pazienti circoncisi il LS si evidenzia di solito in corrispondenza della cicatrice della precedente circoncisione [Fig. 9].

Terapia Stadio I

Dopo un tentativo iniziale con terapie topiche (pomate a base di cortisone e Vit. E), la miglior terapia è rappresentata dalla circoncisione totale e ampia o re-circoncisione.

Coinvolgimento del prepuzio nel lichen sclerosus

Fig. 8

Coinvolgimento del prepuzio in presenza di circoncisione

Fig. 9

Stadio II: coinvolgimento del prepuzio e del glande

Le lesioni coinvolgono il prepuzio ed il glande. Quest'ultimo acquisisce un aspetto chiazzato con aree di pallore, atrofia e placche sclerotiche; la cute prepuziale tende ad aderire al glande con scomparsa del solco [Fig. 10 A, B, C].

Terapia Stadio II

La terapia consiste nella circoncisione totale e terapie topiche di supporto (pomate a base di cortisone e Vit. E).

lichen sclerosus foto - Coinvolgimento del prepuzio e del glande

Fig. 10A

lichen sclerosus foto - Lichen sclerosus stadio II

Fig. 10B

lichen sclerosus foto - LS stadio II

Fig. 10C

Stadio III: coinvolgimento prepuzio, glande e uretra

Oltre alle lesioni suddette, la malattia coinvolge progressivamente il meato e l'uretra. Inizialmente le due labbra del meato uretrale esterno diventano biancastre, sclerotiche e tendono ad aderire esitando in una stenosi meatale [Fig. 11]. Successivamente il coinvolgimento si estende gradatamente in senso distale-prossimale causando una stenosi dell’uretra peniena [Fig. 12] e, negli anni, una stenosi di tutta l’uretra peno-bulbare in un quadro di cosiddetta “pan-urethral disease” (P.U.D.) ovvero panuretrite stenosante. [Fig. 13].

Terapia Stadio III

Oltre alla circoncisione sono previste varie tecniche di chirurgia ricostruttiva uretrale (Uretroplastica) a seconda della sede e estensione della stenosi uretrale.

lichen sclerosus foto - Stenosi del meato uretrale

Fig. 11 A e B Stenosi del meato uretrale

lichen sclerosus foto - Stenosi uretra peniena da lichen sclerosus

Fig. 12 Stenosi uretra peniena

lichen sclerosus foto - Panuretrite stenosante

Fig. 13 Panuretrite stenosante

Patogenesi del coinvolgimento uretrale [Fig. 14]: l’embriologia del glande spiega il coinvolgimento del meato e dell’uretra navicolare da parte del LS. L’uretra navicolare origina dalla fusione sulla linea mediana delle creste genitali. Da queste ultime trae origine anche il foglietto prepuziale: la stessa origine embriologica del prepuzio e dell’uretra navicolare e, quindi, la comune struttura epiteliale spiegherebbe perché il LS dopo aver attaccato la cute prepuziale si espande al meato ed al primo tratto dell’uretra, determinando la stenosi attraverso un processo di sclerotizzazione cicatriziale.

Attualmente non è chiaro perché in alcuni pazienti la stenosi si estende a tutta l’uretra anteriore. Nella nostra esperienza abbiamo osservato che il segmento uretrale a monte di una stenosi può a volte essere caratterizzato da un processo di spongiofibrosi reattiva secondaria all’ostruzione. Questo processo trova la sua spiegazione nel meccanismo fisiopatologico post-ostruttivo: aumento pre-stenotico della pressione minzionale endouretrale, lacerazione dell’epitelio e stravaso urinario nella spongiosa, spongiofibrosi reattiva stenosante, progressivo allungamento della stenosi in senso prossimale. Quindi, una banale stenosi del meato potrebbe rappresentare l’inizio di una spongiofibrosi che si estende progressivamente in senso prossimale, spiegando così l’etiopatogenesi delle lunghe stenosi peno-bulbari. Anche le gravi panuretriti stenosanti da LS potrebbero riconoscere questo meccanismo a partenza dalla stenosi del meato uretrale tipica delle prime fasi della malattia. Secondo questa nuova ipotesi il primum movens è la stenosi del meato dovuta alla aggressione lichenoide sclero-cicatriziale-cheratinizzante del glande e delle labbra meatali. Il danno anatomo-patologico peno-bulbare, invece, sarebbe da ricondurre alla spongiofibrosi reattiva stenosante secondaria all’ostruzione e non ad un coinvolgimento della spongiosa da parte della malattia lichenoide, come si è ritenuto per lungo tempo.

lichen sclerosus foto - Coinvolgimento iniziale dell'uretra navicolare da parte del LS

Fig. 14 Coinvolgimento iniziale dell'uretra navicolare da parte del LS

Questo spiega anche perché la stenosi da LS coinvolge solo l’uretra anteriore e si ferma allo sfintere distale dove finisce il corpo spongioso, non interessando mai l’uretra prostatica. Alcuni autori hanno notato che il numero delle stenosi peniene è superiore alle stenosi peno-bulbari. Altri studi hanno evidenziato una differente presenza di collagene, glicosaminoglicani e ialuronidasi nel tessuto spongioso dell’uretra peniena e bulbare: questa differenza strutturale potrebbe spiegare la tendenza differente nei due segmenti uretrali a sviluppare la spongiofibrosi reattiva post-ostruttiva. Nei casi più estremi il LS aggredisce i genitali esterni con conseguenze drammatiche sulla funzione sessuale e sull’aspetto estetico: tutto il pene è retratto e coinvolto dal processo sclerotizzante.
Nella nostra esperienza personale (557 interventi di chirurgia ricostruttiva dell'uretra e dei genitali, per LS) non abbiamo osservato una relazione diretta tra la severità dell’estensione genitale esterna del LS ed il grado del coinvolgimento uretrale: per cui in alcuni casi il pene era completamente coinvolto dalla malattia mentre l’uretra era sana; viceversa in altri casi il LS si manifestava esternamente con un glande lievemente chiazzato ed un meato biancastro mentre internamente l’uretra era caratterizzata da una lunga stenosi peno-bulbare. La reale incidenza del coinvolgimento uretrale nei pazienti con LS dei genitali è sconosciuta.

Stadio IV: lesioni pre-cancerose e/o cancerose del glande

Le lesioni lichenoidi coinvolgono estesamente il prepuzio ed il glande con dolorose fissurazioni/ulcerazioni che compromettono l'estetica e l'attività sessuale. A volte sono associate lesioni cancerose sospette o già accertate tramite biopsia [Fig. 15].

Terapia Stadio IV

La terapia prevede tecniche chirurgiche altamente specializzate di Toilette chirurgica delle lesioni e Ricostruzione di Neo-glande: Resurfacing glandare [Fig 16-17].

lichen sclerosus foto - LS associato a Tumore del pene

Fig. 15 LS associato a Tumore del pene

lichen sclerosus foto - Ricostruzione del glande

Fig.16 Asportazione delle lesioni e ricostruzione del glande con cute prelevata dalla coscia

lichen sclerosus foto - Panuretrite stenosante

Fig. 17 Ad 1 mese dall'intervento

Dott.ssa Elisa Berdondini - specialista urologia - patologie dell'uretra - Torino P.iva 02099720399

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