Come si cura il Lichen Sclerosus

Trattamento del Lichen Sclerosus dalle terapie topiche alla chirurgia

Terapie a seconda dei livelli di stadiazione del Lichen Sclerosus
Stadio Terapia
Stadio I: prepuzio Terapie topiche, Circoncisione
Stadio II: prepuzio, glande Terapie topiche, Circoncisione
Stadio III: prepuzio, glande, uretra Uretroplastica e Circoncisione
Stadio IV: lesioni pre-cancerose e/o cancerose Decorticazione e Resurfacing glandare

Tab. 1 Schema Stadiazione-Terapia

Terapie topiche

Le terapie topiche prevedono l'impiego di creme a base di cortisone o Vitamina E. In realtà queste terapie sono palliative. Inoltre l'impiego prolungato del cortisone può risultare dannoso per i tessuti.

Terapia chirurgica

A seconda dell'estensione del Lichen Sclerosus genitale e del coinvolgimento uretrale, la chirurgia potrà variare da una semplice circoncisione con o senza meatotomia (apertura chirurgica del meato uretrale), ad una più complessa chirurgia ricostruttiva uretrale e genitale.

Chirugia plastica ricostruttiva del pene

L'ampia asportazione del prepuzio cicatriziale e del dartos sclerotico sottostante svolge un ruolo importante nel trattamento del LS: infatti, la cute che copre il glande genera un effetto umido che facilita l'evoluzione della malattia. È bene precisare al paziente che la circoncisione non guarisce dal Lichen Sclerosus, ma nella maggior parte dei casi stoppa l'iter evolutivo della patologia. Non si tratta di una circoncisione di routine, ma è una toilette chirurgica che richiede una certa esperienza ricostruttiva. In alcuni casi bisogna scollare il prepuzio dal glande, ritrovare il solco balanico scomparso e ricostruire il mantello prepuziale circa 0.5 cm al di sotto del solco, lasciando una zona di ferita denudata che guarirà per seconda intenzione.

Meatotomia (apertura chirurgica del meato uretrale per 0,5-1cm)

La stenosi del meato uretrale può essere trattata con una semplice meatotomia che, se effettuata nelle prime fasi della malattia, previene l'estensione della stenosi uretrale. La meatotomia ha dimostrato un'alta percentuale di successo (>80%), che diventa 100% se si associa la circoncisione. Il trattamento chirurgico dei pazienti con LS limitato al prepuzio ed al meato uretrale ha dimostrato un'alta percentuale di successo.

Uretroplastica

Riguardo la chirurgia di riparazione delle stenosi uretrali [12-15], i temi di dibattito sono l'impiego di Innesti versus Lembi e Chirurgia in tempo unico versus Chirurgia stadiata.
Innesti versus Lembi: il coinvolgimento della cute peniena da parte del LS rende impossibile e sconsigliato l'uso della lembi peduncolati penieni [Fig. 18].

Lembo  (intervento riferito a caso di stenosi peniena non da LS)

Fig. 18 Lembo (intervento riferito a caso di stenosi peniena non da LS)

prelievo di mucosa orale per chirugia lichen sclerosus

Fig. 19 Prelievo di mucosa orale

Graft di mucosa orale

Fig. 20 Graft di mucosa orale

Sutura del sito donatore

Fig. 21 Sutura del sito donatore

Vari chirurghi hanno dimostrato un'alta percentuale di fallimento delle uretroplastiche che utilizzano i lembi peduncolizzati (“flap”, nella terminologia corrente della letteratura), mentre le tecniche che impiegano gli innesti [Fig. 20] (“graft”, nella terminologia corrente della letteratura) hanno dimostrato una più alta percentuale di successo.

Tipi di innesti

la mucosa orale (MO) è considerata il materiale di sostituzione ideale da utilizzare nella riparazione delle stenosi uretrali da LS. Questa mucosa infatti risulta resistente alla malattia LS. Inoltre, le sue caratteristiche istologiche (resistenza alle infezioni, maneggevolezza, adattabilità agli ambienti umidi) la rendono particolarmente adeguata alla chirurgia uretrale. Il sito donatore preferito è la guancia [Fig. 19-21], consentendo di ottenere fino a 12 cm di tessuto in caso di prelievo bilaterale (2 prelievi di 6 x 2 cm). Il sito donatore può essere suturato oppure no.

Alcuni chirurghi suggeriscono anche il prelievo alternativo o aggiuntivo dal labbro o dalla lingua, ma va tenuta in considerazione il minore spessore e manegevolezza della mucosa labiale o linguale, e l'aumentato rischio di morbidità orale in caso di prelievi da questi siti. Numerosi Autori hanno dimostrato l'efficacia della MO nelle riparazioni uretrali, ma si tratta di studi con un tempo di follow-up limitato. Al momento attuale pertanto la MO è considerata il materiale di scelta ma non perfetto: alcuni innesti di MO possono retrarsi a causa di un prelievo-preparazione dell'innesto eccessivamente traumatici, oppure a causa della scarsa vascolarità del letto ricevente. Ulteriori individuali variabili biologiche possono influenzare la guarigione dell'innesto. Ad ogni modo, non è possibile effettuare l'intera ricostruzione dell'uretra anteriore poiché c'è un limite (circa 12 cm) alla lunghezza massima della MO che può essere prelevata. Alcuni chirurghi hanno proposto l'impiego della cute addominale, ma i loro risultati presentavano un follow-up troppo breve, soprattutto se si considera che la riparazione delle stenosi da LS è caratterizzata da un'alta percentuale di fallimento nel lungo tempo. In generale gli esperti pensano che l'uso della cute (sia genitale che extragenitale) sia controindicato nel LS, poiché si tratta di una malattia della cute e tende a recidivare nella cute. Per la riparazione di lunghe stenosi da LS alcuni chirurghi hanno impiegato con successo un tubulo di mucosa vescicale combinato con la mucosa orale nel tratto più distale della ricostruzione: questa esperienza non è stata però sufficiente mente supportata dalla letteratura.

Chirurgia in tempo unico versus Chirurgia stadiata

La chirurgia in tempo unico è stata suggerita nei casi in cui c'è un piatto uretrale residuo sufficiente da poter essere allargato. Con la definizione “piatto uretrale” si intende la doccia del canale uretrale che si presenta dopo l’apertura dell’uretra nel senso della sua lunghezza; questo termine è comunemente utilizzato per spiegare le diverse tecniche chirurgiche [Fig. 22].
Il tubo uretrale ristretto viene aperto sagittalmente (nel senso della sua lunghezza) e ampliato con una “toppa” (“patch”, nella terminologia corrente della letteratura) di tessuto di sostituzione rappresentato dall'innesto [Fig. 23].

Piatto uretrale, con cicatrice

Fig. 22 Piatto uretrale, con cicatrice

Dopo la rimozione parziale della cicatrice uretrale, il piatto uretrale è stato ampliato con innesto di  mucosa orale

Fig. 23 Dopo la rimozione parziale della cicatrice uretrale, il piatto uretrale è stato ampliato con innesto di mucosa orale.

Al contrario, la chirurgia stadiata viene suggerita quando c'è la necessità di una ricostruzione circonferenziale dell'uretra poichè il piatto uretrale è estesamente compromesso ed inutilizzabile. Al momento del primo tempo chirurgico il piatto uretrale è completamente rimosso e sostituito con un innesto; il neo-piatto uretrale sarà tubularizzato durante il successivo step chirurgico alcuni mesi dopo. Comunque, c'è da considerare il fatto importante che, nella chirurgia in tempo unico di ampliamento con innesti, l'uretra coinvolta dal LS non viene rimossa ma solo allargata, inducendo un rischio di recidiva nel tempo. Perciò, allo scopo di ottenere migliori risultati a lungo termine, alcuni chirurghi ritengono che, in presenza di LS, sia consigliabile la completa escissione dell'uretra malata e la sua ricostruzione circonferenziale con una chirurgia stadiata. Questo concetto sembrerebbe confermato da studi che dimostrano una percentuale di successo superiore nella chirurgia stadiata rispetto all chirurgia in tempo unico.

PUNTI DI RIFERIMENTO CHIRURGICO-ANATOMICI

I concetti di superficie dorsale o ventrale dell'uretra sono fondamentali per capire la chirurgia uretrale [Fig. 24 A, B]

Superficie dorsale e ventrale dell'uretra

Fig. 24A

Esempio di uretroplastica

Fig.24B Esempio di uretroplastica con accesso ventrale all'uretra e creazione di uno spazio dorsale dove viene posizionato l'innesto

URETROPLASTICHE IN TEMPO UNICO

Il tubo uretrale ristretto viene aperto sagittalmente (nel senso della sua lunghezza) e il piatto uretrale residuo può essere ampliato con una toppa-innesto usando la tecnica di Asopa o la tecnica di Kulkarny.

Tecnica di Asopa

Ampliamento Dorsale tramite accesso Ventrale all'uretra. L’uretra viene aperta ventralmente [Fig. 25A]; successivamente la sua parete dorsale viene incisa nella linea mediana [Fig. 25B] ed allargata a creare uno spazio ellittico di denudazione dei corpi cavernosi [Fig. 25C]; in questo spazio viene trapiantato un innesto di prepuzio o mucosa buccale [Fig. 25D]; infine, l'uretra così ampliata, viene chiusa ventralmente su catetere 14-16 Fr [Fig. 25 E,F]

Ampliamento piatto uretrale tecnica di Asopa

Fig. 25 A

Tecnica di Asopa per il trattamento del lichen sclerosus

Fig. 25 B

Fasi operazione con tecnica di Asopa

Fig. 25 C

Uretroplastica in tempo unico

Fig. 25 A

Chiusura ventrale uretra sul catetere

Fig. 25 B

Sutura uretra

Fig. 25 C

Tecnica di Kulkarny

Ampliamento Dorsale tramite accesso Dorsale all'uretra. A differenza della tecnica precedentemente descritta, l’uretra può essere aperta dorso-lateralmente: la superficie dorso-laterale (“tetto”) dell'uretra, dopo che è stata staccata dai corpi cavernosi, viene aperta ed ampliata con un innesto appoggiato sui corpi cavernosi. Dopo l'apertura dorso-laterale dell'uretra, l'innesto è fissato ai corpi cavernosi; il piatto uretrale è ruotato e suturato all'innesto [Fig. 26].
La tecnica è valida nelle lunghe ricostruzioni peno-bulbari. I risultati preliminari sembrano incoroggianti ma dovremo attendere studi con lunghi follow-up. Bisogna però sottolineare che la procedura può risultare difficile soprattutto nell’uretra peniena dove lo scollamento del canale dai corpi cavernosi può essere difficoltoso a causa della fibrosi che caratterizza il LS. Quindi, la tecnica di Asopa risulterebbe più facile da effettuare.

Ampliamento dorsale con tecnica di Kulkarny

Fig. 22 Ampliamento dorsale con tecnica di Kulkarny

URETROPLASTICA STADIATA
Tecnica in 2 o più tempi chirurgici di Bracka:

l’uretra viene ricostruita con 2 interventi effettuati a distanza di alcuni mesi uno dall’altro. A volte il piatto uretrale ricostruito dopo il primo intervento non risulta adeguato ed allora saranno necessarie più tappe chirurgiche per ottenere la ricostruzione finale: quindi è più corretto parlare di chirurgia “multistadiata” anziché di chirurgia in due tempi. Primo tempo chirurgico: il pene [Fig. 27 A] viene aperto ventralmente e l’uretra malata [Fig. 27 B] viene rimossa totalmente [Fig. 27 C] e sostituita con una “mattonella” di mucosa buccale o cute peniena che va a ricostruire un neo-piatto uretrale [Fig. 27 D]. Per alcuni mesi il paziente urinerà da un neo-meato situato lungo la faccia ventrale del pene.

Ampliamento piatto uretrale tecnica di Asopa

Fig. 27 A B C D

Secondo tempo chirurgico: dopo alcuni mesi la zona dell'innesto viene incisa [Fig. 28 A] ed il neo-piatto tubularizzato su catetere (18 Fr) [Fig. 28 B] per formare un nuovo tubo uretrale, facendo attenzione ad ottenere una buona ricostruzione del meato, del glande [Fig. 28 C] e del pene in toto [Fig. 28 D].
Oggi c’è una maggiore predisposizione da parte del paziente a comprendere ed accettare la necessità di una chirurgia stadiata che riduca la percentuale dei fallimenti e migliori il risultato estetico rispetto alle tecniche in tempo unico. A tal proposito la tecnica di Bracka è caratterizzata da un buona ricostruzione estetica del meato (forma ellittico-sagittale, vedi Fig. 28 C).

Uretroplastica con tecnica di Bracka

Fig. 28 A B C D

Uretrostomia perineale (perineostomia)

La Perineostomia svolge un ruolo importante nel trattamento di pazienti con stenosi complesse (lunghe, precedenti riparazioni fallite, comorbidità), non disponibili ad essere sottoposti ad una chirurgia ricostruttiva complessa. Si tratta di una soluzione vecchia, ma recentemente alcuni chirurghi ne hanno riscoperto l'utilità. La Perineostomia ha dimostrato di essere ben accetta e con un buon impatto sulla qualità della vita di pazienti già abituati ad urinare seduti. La tecnica è stata descritta inizialmente da Blandy [Fig. 29 A, B, C, D], ma successivamente ha subito varie modifiche.
L’uretra bulbare è stata aperta e suturata alla cute dello scroto e del perineo per un tratto non inferiore a 7-8 cm: questo consente il miglioramento dei tessuti malati ed evita la tendenza delle perineostomie a stenotizzarsi. Il paziente urinerà seduto da questa neo-apertura uretrale (perineostomia) [Fig. 30]
Comunque, nel tempo il Lichen Sclerosus può coinvolgere i tessuti perineali causando una stenosi della Perineostomia che è difficile da gestire.

Uretrostomia perineale (perineostomia)

Fig. 29 A Incisione scroto-perineale ad U rovesciata

L'uretra viene aperta ventralmente per almeno 7-8 cm.  Sutura di emostasi della parete spongiosa (marsupializzazione)

Fig. 29 B L'uretra viene aperta ventralmente per almeno 7-8 cm. Sutura di emostasi della parete spongiosa (marsupializzazione)

Il Lembo cutaneo perineale viene suturato a formare l'emicirconferenza
inferiore (h 5-6-7) della stomia prossimale della futura Perineostomia

Fig. 29 C Il Lembo cutaneo perineale viene suturato a formare l'emicirconferenza inferiore (h 5-6-7) della stomia prossimale della futura Perineostomia.

I lembi scrotali vengono avanzati a formare la Perineostomia

Fig. 29 D I lembi scrotali vengono avanzati a formare la Perineostomia

Il paziente operato

Fig. 30 paziente operato

Dott.ssa Elisa Berdondini - specialista urologia - patologie dell'uretra - Torino P.iva 02099720399

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