Lichen Sclerosus: definizione ed etiologia

Il Lichen Sclerosus è una malattia infiammatoria cutanea dei genitali spesso sottovalutata

Tra le possibili cause del Lichen Sclerosus troviamo: fattori genetici, autoimmunitari, infettivi, traumatici e ormonali.
La diagnosi del Lichen Sclerosus da parte di uno specialista è fondamentale per una cura e un trattamento chirurgico efficace.
Nella diagnosi del Lichen Sclerosus, infatti, spesso si sovrappongono diversi specialisti (dermatologi, ginecologi, urologi, pediatri, geriatri) che possono creare confusione nelle terapie da seguire.

Cos'è il Lichen scleroatrofico o più correttamente Lichen Sclerosus

Epidemiologia ed Etiologia

Introduzione

Il Lichen Sclerosus (LS) è una malattia cutanea a carattere infiammatorio cronico, ad eziologia sconosciuta e dalla patogenesi non completamente definita.
La malattia può coinvolgere qualsiasi sede cutanea, ma nella maggior parte dei casi interessa l’area ano-genitale nelle donne e l’area genitale negli uomini. In quest'ultimo caso è anche conosciuta come balanite xerotica obliterans (BXO).
Gli aspetti controversi riguardo la terminologia, l’epidemiologia, l’eziologia e la terapia hanno contribuito alla sottovalutazione di una patologia che influisce pesantemente sulla qualità della vita del paziente.
Le alterazioni causate dal Lichen Sclerosus riguardano la funzione urinaria, la funzione sessuale e l’aspetto estetico dei genitali [Fig. 1A].

Il Lichen Sclerosus può:

  • coinvolgere la cute dei genitali generando un ostacolo all'ATTIVITÀ SESSUALE e un' ALTERAZIONE ESTETICA;
  • coinvolgere l'uretra causando una STENOSI URETRALE;
  • costituire una lesione che predispone allo sviluppo di un TUMORE PENIENO [Fig 1B]

Lichen sclerosus foto
lichen sclerosus pene foto

Fig. 1A

lichen sclerosus associato al tumore del pene

Fig. 1B

Epidemiologia del Lichen Sclerosus

Negli ultimi anni è stato osservato un incremento dei casi, ma non si conosce la reale incidenza della patologia, soprattutto a causa delle controversie relative alla terminologia, ed eziologia.
I pazienti vengono visitati da vari specialisti (dermatologi, ginecologi, urologi, pediatri, geriatri), di conseguenza la terminologia, i metodi di diagnosi e la terapia possono differire e generare confusione. I dermatologi ad esempio, spesso escludono il coinvolgimento dell’uretra e non effettuano l’uretrografia (esame fondamentale per individuare la presenza di stenosi dell'uretra).
Sulla diffusione del Lichen Sclerosus genitale nell’uomo non esistono dati precisi perché non rientra nella routine clinica effettuare l’esame istologico del prepuzio prelevato durante le circoncisioni. In alcuni studi infatti, l’esame istopatologico dopo circoncisione rivela una significativa percentuale del LS (dal 3.6 al 19%), spesso insospettato.
Negli ultimi anni i maggiori centri specializzati nella chirurgia ricostruttiva uretrale hanno osservato un incremento dei casi di Lichen Sclerosus associato a stenosi uretrale ed alcuni studi sono stati condotti per chiarire la relazione tra le due patologie.

Terminologia

La pletora dei sinonimi usati per descrivere la malattia (per esempio Leucoplachia, Lichen sclerosus et atroficus, Balanite erotica obliterans, Kraurosis vulvae) ha creato molta confusione in letteratura. Nel 1995 il Giornale dell’Accademia americana di Dermatologia, allo scopo di definire la reale incidenza ed il potenziale evolutivo della patologia, ha raccomandato che in futuro venga utilizzato solo il termine “Lichen Sclerosus” in accordo con la standardizzazione internazionale della nomenclatura.

Etiologia del Lichen Sclerosus. Principali cause.

Sono stati studiati diversi fattori per spiegare l’etiologia del LS.
Fattori genetici: la familiarità del LS è stata evidenziata nei gemelli, sorelle, madri e figlie. Il sistema di istocompatibilità HLA sembra coinvolto nella predisposizione alle malattie infiammatorie ma non ci sono studi che confermano un legame sicuro.
Fattori autoimmunitari: alcuni studi mostrano l’associazione fra LS ed autoimmunità. E’ stata vista un'incidenza incrementata di malattie autoimmunitarie nei pazienti con LS. Le caratteristiche istologiche del LS si riscontrano anche in certe malattie del connettivo.
Fattori infettivi: alcuni studi contrastanti hanno suggerito una responsabilità della Spirocheta Borrelja. L’istologia dei tessuti affetti da LS ha spesso evidenziato la presenza di papilloma virus. Un’altra ipotesi suggerisce che l’infezione cronica determinata da un virus lento possa causare una risposta autoimmunitaria. Per diverso tempo si è creduto che la malattia fosse determinata da un non ben precisato virus a tramissione sessuale, ma questa ipotesi non si concilia con l’evidenza clinica del LS nei bambini.
Fattori locali: il fenomeno isomorfico di Koebner potrebbe essere l’evento scatenante del LS a livello della sede del trauma, in vecchie cicatrici, dopo irritazione-frizione cronica da glicosuria o altre cause. Questo spiegherebbe la stretta relazione tra LS e diabete o pregressa chirurgia genitale (uretroplastiche, riparazioni di ispospadia) o dilatazioni uretrali ripetute.
Fattori ormonali: alcuni pazienti con LS presentavano bassi livelli sierici di testosterone e androstenedione.
Da quanto detto emerge l’ipotesi di una patologia a carattere autoimmunitario con una base di predisposizione ereditaria su cui intervengono diversi fattori esterni ad innescare il processo anatomopatologico.

Cenni di anatomia dell'uretra

L’uretra maschile [Fig. 2] non è una struttura tubulare omogenea ma un canale costituito da diversi tratti, ognuno con una sua caratteristica strutturale e funzionale: questo presupposto spiega la differenza dei processi patologici stenosanti nei vari segmenti uretrali e le diverse implicazioni terapeutiche.

Stadiazione della malattia. Il LS origina dal prepuzio, e successivamente può coinvolgere il meato uretrale e l'uretra anteriore, fino a determinare una sclerotizzazione e stenosi di tutta l'uretra peno-bulbare (la cosiddetta "panurethral disease").

lichen sclerosus foto - uretra

Fig. 2

Dott.ssa Elisa Berdondini - specialista urologia - patologie dell'uretra - Torino P.iva 02099720399

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